პათოლოგიური ანატომია და ფიზიოლოგია. თირკმელზედა ჯირკვალი
პათფიზიოლოგია. თირკმელზედა ჯირკვლების პათოლოგია, როგორც წესი, იწვევს მათი სტეროიდული ფუნქციების დარღვევას (დაქვეითებას ან მომატებას, ერთი ან რამდენიმე სტეროიდული ჰორმონის სინთეზის დათრგუნვა ან გაძლიერება და ა.შ.). თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ფუნქციის დაქვეითება ან მისი სრული დათრგუნვა შეიძლება იყოს ერთი ან ორივე თირკმელზედა ჯირკვლის მოცილების, რომელიმე პათოლოგიური პროცესის დროს (ტუბერკულოზი, ამილოიდოზი, სარკოიდოზი, აუტოიმუნური პროცესი, სისხლჩაქცევები და სხ.) თირკმელზედა ჯირკვლების დაზიანების ან ჰიპოფიზის აკტჰ–ფუნქციის გამოვარდნის შედეგი.
ჰიპერკორტიციზმი, გლუკოკორტიკოიდების ჭარბი სინთეზით, შეიძლება განპირობებული იყოს თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქოვანი ნივთიერების ჰიპერტროფიით და/ან ჰიპერპლაზიით (დიფუზური ან დიფუზურ–კვანძოვანი), რომელიც ვითარდება ჰიპოფიზის აკტჰ–ს მიერ თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ჰიპერსტიმულაციის შედეგად, მაგალითად, იცენკო–კუშინგის დაავადების ან სიმსივნის ანუ ექტოპიური წარმოშობის აკტჰ–ის დროს (ფილტვის წვრილუჯრედოვანი კიბოს და სხ,. დროს). ყველა აღნიშნულ შემთხვევაში თირკმელზედა ჯირკვლების ქერქოვანი ნივთიერების უჯრედები ამჟღავნებენ მაღალ ფუნქციონალურ აქტივობას. იცენკო–კუშინგის სინდრომის დროს ჰიპერკორტიციზმის მიზეზს წარმოადგენს თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ცალმხრივი სიმსივნე. მთლიანად ქერქოვანი ნივთიერების ან მისი გორგლოვანი ზონის იზოლირებული ჰიპერპლაზია, აგრეთვე ორივე თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის ადენომატოზი შეიძლება გახდეს არასიმსივნური გენეზის ჰიპერალდოსტერონიზმის მიზეზი.
კორტიკოსტეროიდების ბიოსინთეზში მონაწილე ფერმენტების გენეტიკურად განპირობებული დეფექტები უხშირესად იწვევენ კორტიზოლის ბიოსინთეზის მოშლას, რაც განაპირობებს აკტჰ–ის გაძლიერებულ სეკრეციას და თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის მეორადი ჰიპერპლაზიის და ჰიპეტროფიის განვითარებას, რომელთა გამოხატულების ხარისხიც დამოკიდებულია ფერმენტების თანდაყოლ დეფიციტზე და ავადმყოფის ასაკზე, როდესაც ვლინდება გენეტიკური დეფექტი. ბავშვებში თირკმელზედა ჯირკვლების ქერქის თანდაყოლილი დისფუნქციის ვირილიზირებული ვარიანტის დროს თირკმელზედა ჯირკვლების ქერქის მასა, დაბადებიდან პუბერტატულ პერიოდამდე, შეიძლება 5–10–ჯერ აღემატებოდეს ჯანმრთელი ბავშვების თირკმელზედა ჯირკვლების ქერქოვანი ნივთიერების მასას.
თირკმელზედა ჯირკვლების პათოლოგიების კლინიკური გამოვლინებები განპირობებულია ნორმასთან შედარებით მათი ჰორმონების სინთეზის დაქვეითებით (ჰიპოკორტიციზმი) და გაძლიერებით (ჰიპერკორტიციზმი). პირველადი ქრონიკული ჰიპოკორტიციზმი ყველაზე გამოხატულია ადისონის დაავადების დროს. ანალოგიური კლინიკური სინდრომი ვითარდება აგრეთვე თირკმელზედა ჯირკვლების ორმხრივი ტოტალური მოცილების – ტოტალური ადრენალექტომიის შემდეგ. ჰიპოთალამუსის და/ან ჰიპოფიზის მარეგულირებელი ფუნქციის დარღვევა სისხლში აკტჰ–ის გამონთავისუფლების დაქვეითებით იწვევს მეორადი ჰიპოკოტრიციზმის განვითარებას. ალდოსტერონის სინთეზის დაქვეითების შემთხვევაში შესაძლებელია ჩამოყალიბდეს ე.წ. იზოლირებული ჰიპოალდოსტერონიზმი – დაავადება, რომელიც ხასიათდება საერთო სისუსტით, არტერიული ჰიპოტენზიით, ბრადიკარდიით, გულის წასვლებისადმი და კოლაფსისადმი მიდრეკილებით, ჰიპერკალიემიით. თირკმელზედა ჯირკვლებში განვითარებული სისხლჩაქცევების, მასში მიმდინარე მწვავე ანთებითი პროცესების და ტუბერკულოზის, სიფილისის, თირკმელზედა ჯირკვლების დაზიანებების შედეგად მისი დაშლის დროს კლინიკური სურათი ხასიათდება თირკმელზედა ჯირკვლის მწვავე უკმარისობის განვითარებით, რომლის ძირითად სიმპტომებსაც წარმოადგენს ტკივილები მუცლის არეში, სხეულის მაღალი ტემპერატურა, კუჭ–ნაწლავის ფუნქციის მოშლა, კანის ციანოზი, ნერვული აგზნება, კოლაფსი, მძიმე შემთხვევებში – კომა.
ჰიპერკორტიციზმი დაკავშირებულია თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქოვანი ნივთიერების ჰორმონულად აქტიური სიმსივნის ან მისი ჰიპერპლაზიის შედეგად თირკმელზედა ჯირკვლების ჰორმონების გამომუშავების მომატებასთან. თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქოვანი შრიდან წარმოქმნილი სიმსივნეები ძირითადად შერეული ხასიათისაა და გამოიმუშავებენ სხვადასხვა ჰორმონებს. უპირატესად გლუკოკორტიკოიდების მასტიმულირებელი სიმსივნეები წარმოადგენენ სოლიტარულ ახალწარმონაქმნებს და თითქმის ყოველთვის ცალმხრივად არიან ლოკალიზებულნი. თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის სიმსივნის დიამეტრი მერყეობს 2–დან 30 სმ–მდე, ხოლო მასა – რამდენიმე გრამიდან 2000–3000 გრამამდე. აკტჰ–ის სიჭარბით განპირობებული თირკმელზედა ჯირკვლის ჰიპერპლაზია წარმოადგენს იცენკო–კუშინგის დაავადების მიზეზს, ხოლო ქერქოვანი ნივთიერებიდან წარმოქმნილი სიმსივნე (კორტიკოსტერომა) – იცენკო–კუშინგის სინდრომის მიზეზს. თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქოვანი ნივთიერების თავისებურ პათოლოგიას წარმოადგენს თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის თანდაყოლილი დისფუნქცია, რომლის დროსაც კორტიზოლის არასაკმარისი სინთეზი ასტიმულირებს აკტჰ–ის და ანდროგენების პროდუქციის გაძლიერებას. ანდროგენების მომატებული პროდუქცია და ვირილური სინდრომის განვითარება აღინიშნება ანდროსტერომების დროს – სიმსივნეები, რომლების გამოიმუშავებენ მამაკაცის სასქესო ჰორმონებს. ქერქოვანი ნივთიერების გორგლოვანი შრიდან წარმოქმნილი სიმსივნეებისთვის – ალდოსტერომებისთვის (კონის სინდრომი ანუ პირველადი ჰიპერალდოსტერონიზმი) დამახასიათებელია სისხლში ალდოსტერონის კონცეტრაციის მომატება და სისხლში პლაზმაში რენინის აქტივობის დაქვეითება.
ალდოსტერომები შეადგენენ თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქოვანი ნივთიერთებიდან წარმოქმნილი სიმსივნეების დაახლოებით 25%–ს. ჩვეულებრივ ისინი წარმოადგენენ 0,5–3 სმ დიამეტრის სოლიტარულ სიმსივნეებს, იშვიათად არიან ორმხრივი ლოკალიზაციის ან მრავლობითი. ჰისტოლოგიურად განასხვავებენ უპირატესად გორგლოვანი ან კონისებრი შრისგან გამომავალ ალდოსტერომებს, და შერეული შენების ალდოსტერომებს, რომლებიც წარმოიქმნებიან ქერქოვანი ნივთიერების ყველა ზონის, მათ შორის, ბადისებრი ზონის ელემენტებისგან. სიმსივნური უჯრედების ძირითადი მასა გადავსებულია ლიპიდებით, ძირითადად ეთერიფიცირებული ქოლესტერინით. ავთვისებიანი ალდოსტერომები შეადგენენ ყველა ალდოსტერომის 2–5%–ს. იშვიათად შესაძლებელია განვითარდეს კორტიკოესტერომა – თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქოვანი ნივთიერებიდან გამომავალი სიმსივნე, რომელიც გამოიმუშავებს ქალის სასქესო ჰორმონებს – ესტროგენებს. ამასთან, მამაკაცებს აღენიშნებათ ქალური ნიშნები: სარძევე ჯირკვლების გადიდება, ცხიმოვანი კანქვეშა ქსოვილის გადანაწილება, ითრგუნება სქესობრივი ლტოლვა და პოტენცია. რეპროდუქციული ასაკის ქალებში კორტიკოესტერომების იშვიათი შემთვევების დროს ძირითად კლინიკურ გამოვლინებას წარმოადგენს მეტრორაგია. არც თუ იშვიათად სიმსივნეების ჰორმონული პროდუქცია ატარებს შერეულ ხასიათს ანუ ისინი გამოიმუშავებენ როგორც გლუკო– და მინერალოკორტიკოსტეროიდებს, ასევე სასქესო ჰორმონებს. მსგავსი სახის სიმსივნეებიდან ნახევარზე მეტს შეადგენენ ავთვისებიანი სიმსივნეები.
თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის სიმსივნეები, რომლებიც გამოიმუშავებენ ანდროგენებს, ქალებში იწვევნ ვირილიზმის განვითარებას.
ქრომაფინომები, რომლებიც გამოიმუშავებენ დიდი რაოდენობით კატექოლამინებს, წარმოიქმნებიან თირკმელზედა ჯირკვლის ტვინოვანი ნივთიერების ქრომაფინული ქსოვილებიდან, აგრეთვე პარააორტული განგლიებიდან, შარდის ბუშტის ან შუასაყრის პარაგანგლიური უჯრედებიდან. ჰორმონულად აქტიური სიმსივნეების გარდა თირკმელზედა ჯირკვალში შეიძლება შეგვხვდეს ჰორმონულად არააქტიური კეთილთვისებიანი (ლიპომა, ფიბრომა და სხ.) და ავთვისებიანი (თიკმელზედა ჯირკვლის ქერქოვანი ნივთიერების ჰორმონულად აქტიური, ჰორმონულად არააქტიური და ე.წ. პიროგენული კიბო) სიმსივნეები. თიკმელზედა ჯირკვლის კეთილთვისებიანი სიმსივნეები მცირე ზომისანი არიან, კლინიკურად მიმდინარეობენ უსიმპტომოდ, ვლინდებიან მხოლოდ შემთხვევით, სხვა პათოლოგიის გამო ჩატარებული გამოკვლევის დროს. თირკმელზედა ჯირკვლის ავთვისებიანი, ჰორმონულად არააქტიური სიმსივნეები და, განსაკუთრებით, ქერქოვანი ნივთიერების პიროგენული კიბო, კლინიკურად ვლინდებიან ინტოქსიკაციის სიმპტომებით (უპირველეს ყოვლისა სხულის ტემპერატურის მომატებით), შესაძლებელია მუცლის ზომებში მომატება, ზოგჯერ სიმსივნის აღმოჩენა შესაძლებელია პალპაციითაც. ჰორმონულად აქტიური ავთვისებიანი სიმსივნეების კლინიკური სურათი შესაძლებელია მოგვაგონებდეს შესაბამისი ჰორმონულად არააქტიური სიმსივნეების კლინიკურ სურათს.
პოსტი წარმოადგენს, ლალი დათეშიძისა და არჩილ შენგელიას სამედიცინო ენციკლოპედიის ნაწილს. საავტორო უფლებები დაცულია.
- გაფრთხილება
- წყაროები: 1. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით. 2. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით.
.