ორგანოთა პათოლოგიები, კვლევის მეთოდები. ფილტვები
პათოლოგია. ფილტვების პათოლოგია მოიცავს განვითარების მანკებს; ახალშობილთა პნევმოპათიებს; გენეტიკურად განპირობებულ დაავადებებს; დაზიანებებს; ბიოლოგიურად პათოგენურ გამომწვევებთან ეტიოლოგიურად დაკავშირებულ დაავადებებს; მავნე ქიმიური და ფიზიკური ფაქტორების ზემოქმედებით განპირობებულ დაავადებებს; ქრონიკულ არასპეციფიკურ დაავადებებს; ალერგიასთან პათოგენურად დაკავშირებულ დაავადებებს; დისემინირებულ დაავადებებს; ფილტვისმიერი სისხლმომარაგების დარღვევასთან დაკავშირებულ პათოლოგიურ მდგომარეობებს.
განვითარების მანკები. ფილტვების განვითარების ყველაზე ხშირ მანკებს, რომლებიც დაკავშირებულნი არიან ანატომიური სტრუქტურების და ქსოვილოვანი ელემენტების განუვითარებლობასთან, მიეკუთვნებიან ფილტვების აგენეზია, აპლაზია, ჰიპოპლაზია და თანდაყოლილი ლოკალიზებული ემფიზემა; მანკებს, რომლებიც ხასიათდებიან ზედმეტი დიზემბრიოგენეტიკური წარმონაქმნის არსებობით: დამატებითი ფილტვი (წილი, სეგმენტი) ჩვეული სისხლმომარაგებით, დამატებითი ფილტვი ანომალური სისხლმომარაგებით (ფილტვის სეკვესტრაცია), თანდაყოლილი, სოლიტარული კისტა. ფილტვის სისხლძარღვების განვითარების მანკებიდან კლინიკური მნიშვნელობა გააჩნია არტერიულ–ვენურ ფისტულებს.
აგენეზია და აპლაზია. ფილტვების აგენეზიის ქვეშ იგულისხმება ფილტვის ან მთავარი ბრონქის არარსებობა, ხოლო აპლაზიის ქვეშ – ფილტვის ან მისი ნაწილის არარსებობა ჩამოყალიბებული ან რუდიმენტული ბრონქის არსებობის პირობებში. აგენეზია ვითარდება მუცლადყოფნის პერიოდის მე–4 კვირაზე ბრონქ–ფილტვის ჩანასახების ზრდის შეწყვეტის შედეგად, ხოლო აპლაზია – მე–5 კვირაზე მათი განვითარების შეჩერების შედეგად.
ფილტვების ორმხრივი აგენეზიის ან აპლაზიის შემთხვევაში ბავშვები სიცოცხლიუუნარონი არიან. ფილტვების ცალმხრივი აგენეზიის და აპლაზიის კლინიკური სურათი მსგავსია და ხასიათდება სუნთქვითი ასიმეტრიით (სუნთქვის აქტში გულმკერდის დაზიანებული ნაწილის ჩამორჩენა), პერკუტორული ხმიანობის მოყრუებით, აგრეთვე აუსკულტაციურად დაზიანების მხარეზე სუნთქვითი ხმიანობის არარსებობით ან შესუსტებით. კლინიკურად და რენტგენოლოგიურად აღინიშნება დაზიანების მხარეზე შუასაყრის ცდომის ნიშნები. გულმკერდის მიმოხილვით რენტგენოგრამაზე შეიძლება აღინიშნებოდეს გულმკერდის ღრუს ერთი ნახევრის ტოტალური დაჩრდილვა, დროთა განმავლობაში შესაძლებელია მოხდეს ფილტვების ჯანმრთელი ნაწილის გადანაცვლება საწინააღმდეგო მხარეზე (მედიასტინური თიაქრის სიმპტომი). იქიდან გამომდინარე, რომ ჩამოთვლილი კლინიკურ–რენტგენოლოგიური ნიშნები ძალიან გავს ახალშობილებში ფილტვების ატელექტაზის სიმპტომებს, დიაგნოზის დაზუსტების მიზნით გამოიყენება ბრონქოსკოპია, ბრონქოგრაფია, ანგიოპულმონოგრაფია. ფილტვების აგენეზია და აპლაზია, როგორც წესი, ოპერაციულ მკურნალობას არ საჭიროებს. განვითარების ცალმხრივი მანკის შემთხვევაში, სიცოცხლისთვის პროგნოზი კეთილსაიმედოა.
ჰიპოპლაზია – ფილტვების ან მისი ნაწილის (წილის, სეგმენტის) ყველა სტრუქტურული ელემენტის განუვითარებლობა. განასხვავებენ ფილტვების ჰიპოპლაზიის ორ ყველაზე გავრცელებულ ფორმას – მარტივს და კისტოზურს. მარტივი ჰიპოპლაზია ხასიათდება ფილტვის ან მისი წილის მოცულობის თანაბარზომიერი შემცირებით, ბრონქების სანათურის და სისხლძარღვების დიამეტრის შემცირებით. კლინიკური სურათი დამოკიდებულია დაზიანების მოცულობაზე და ფილტვების ჰიპოპლაზირებულ ან მის მომიჯნავე ნაწილებში ანთებითი ცვლილებების არსებობაზე ან არარსებობაზე. შესაძლებელია აღინიშნებოდეს სუნთქვითი უკმარისობის ნიშნები, გულმკერდის და სუნთქვითი ასიმეტრია, მოცულობაში შემცირებული ფილტვის მხარეს შუასაყრის ორგანოების ცდომის კლინიკური და რენტგენოლოგიური ნიშნები. ფილტვისმიერი ვენტილაციის, ბრონქების სეკრეტორული და დრენაჟული ფუნქციების დარღვევების შემთხვევაში შესაძლოა გამოვლინდეს ისეთი სიმპტომები, როგორებიცაა პერკუტორული ხმიანობის მოყრუება და შესუსტებული სუნთქვა, სხვადასხვა კალიბრის მშრალი და სველი ხიხინები, ფილტვის ქსოვილის გამჭვირვალობის ცვლილება. საკმაოდ ხშირად ფილტვების ჰიპოპლაზირებულ ნაწილში ვითარდება ჩირქოვან–ანთებითი პროცესი, რაც ძირითადად განაპირობებს კიდეც კლინიკურ სურათს. ფილტვების განსაზღვრულ უბნებში განმეორებითი ანთებითი პროცესების არსებობა ეჭვს ბადებს ფილტვების ჰიპოპლაზიის არსებობაზე. ასეთ შემთხვევებში ბრონქოსკოპია, ბრონქოგრაფია, ანგიოპულმოგრაფია, ფილტვების რადიონუკლიდური სკანირება, როგორც წესი, საშუალებას იძლევა დაზუსტდეს დიაგნოზი. ბრონქოსკოპიის დროს ხდება ანთებითი ცვლილებების ხარისხის და ლოკალიზაციის, ბრონქების გამოსვლის ვარიანტების და მათი შესართავების შევიწროების ხარისხის დადგენა. ბრონქოგრამაზე მოჩანს მოცულობაში შემცირებული ფილტვი და, როგორც წესი, დეფორმირებული ბრონქული ხე.
ანგიოპულმონოგრამაზე შესაძლებელია აღინიშნებოდეს სისხლძარღვოვანი სურათის მნიშვნელოვანი გაღარიბება. გამოკვლევის რადიონუკლიდური მეთოდები საშუალებას იძლევიან დადგინდეს ვენტილაციის და სისხლმომარაგების დარღვევის ხარისხი მანკის განვითარების ზონაში. ოპერაციული მკურნალობის ჩვენება დამოკიდებულია ფუნქციონალური დარღვევების და კლინიკური გამოხატულების ხარისხზე. ოპერაციული მკურნალობა უხშირესად მოიცავს ფილტვების განუვითარებელი ნაწილების მოცილებას. ოპერაცია შესაძლებელია გაკეთდეს ნებისმიერ ასაკში. პროგნოზი, ძირითადად, დამოკიდებულია დაზიანების მოცულობაზე, აგრეთვე პოსტოპერაციული გართულებების არსებობაზე ან არარსებობაზე.
კისტოზური ჰიპოპლაზია (ფილტვების თანდაყოლილი პოლიკისტოზი) – განვითარების მანკი, რომლის დროსაც სუბსეგმენტური ბრონქების და ბრონქიოლების დონეზე ბრონქული ხის ტერმინალურ ნაწილებს გააჩნიათ სხვადასხვა ზომის კისტური გაგანიერებები. კლინიკურად ფილტვების კისტოზური ჰიპოპლაზია ნაკლებად განსხვავდება მარტივისგან. რენტგენოგრამაზე დაზიანების ზომაში შეიძლება აღინიშნებოდეს მრავლობითი თხელკედლიანი, ჰაეროვანი ღრუები, რომლებიც, ჩვეულებრივ, სითხეს არ შეიცავენ. ასეთი ღრუების ხანგრძლივად არსებობა, მათში ბრონქული სეკრეტის დაგროვება, მისი შეგუბება და ინფიცირება, როგორც წესი, იძლევა ფილტვებში მიმდინარე ჩირქოვან–ანთებითი პროცესის კლინიკურ სურათს. ამასთან, ყველაზე დამახასიათებელია ინტოქსიკაციის ნიშნები, ხველა ჩირქოვანი ნახველის გამოყოფით, სუნთქვის უკმარისობის ნიშნები. რენტგენოლოგიურად აღნიშნულ პერიოდში შესაძლებელია აღინიშნებოდეს სითხის მრავლობითი დონეები კისტურ ღრუებში.
ხანგრძლივად მიმდინარე ანთებითი პროცესის შემთხვევაში იქმნება გარკვეული დიაგნოსტიკური სიძნელეები ფილტვების კისტოზური ჰიპოპლაზიის და ბრონქოექტაზების დიფერენციალურ დიაგნოსტიკაში. ზოგიერთ შემთხვევაში ფილტვების კისტოზურ ჰიპერპლაზიას შეცდომით განიხილავენ, როგორც ფილტვების ფიბროზულ–კავერნოზულ ტუბერკულოზს, რის გამოც ასეთი ავადმყოფები ხანგრძლივი დროის განმავლობაში უშედეგოდ ღებულობენ ანტიტუბერკულოზურ პრეპარატებს. ანამნეზური მონაცემების, კლინიკურ–რენტგენოლოგიური სურათის, აგრეთვე გამოკვლევის სპეციალური მეთოდების შედეგების ზუსტი შეფასება, უხშირესად, საშუალებას იძლევა დადგინდეს დიაგნოზი ოპერაციის ჩატარებამდე. ფილტვების ტუბერკულოზის გამორიცხვის მიზნით გამოიყენება ნახველის ბაქტერიოლოგიური ანალიზი, ტუბერკულინური სინჯები, იმუნოლოგიური გამოკვლევა.
მკურნალობა ოპერაციულია და მოიცავს ფილტვის დაზიანებული ნაწილის მოცილებას. ოპერაციის წინ მიზანშეწონილია მოხდეს მწვავე ანთებითი პროცესის კუპირება, რაც საშუალებას იძლევა შევამციროთ პოსტოპერაციული გართულებები და გავაუმჯობესოთ ოპერაციული მკურნალობის შედეგები.
ფილტვების მარტივი ან კისტოზური ჰიპოპლაზიის დადგენის შემთხვევაში (ფილტვის მოცილებული ნაწილის მორფომეტრიული გამოკვლევის შედეგების საფუძველზე) აუცილებელია ავადმყოფზე მუდმივი დისპანსერული მეთვალყურეობა, რამეთუ არ შეიძლება გამოირიცხოს ფილტვის დარჩენილი ნაწილების სტრუქტურულ ელემენტებში ნაკლებად გამოხატული დარღვევების არსებობა, რამაც შესაძლებელია გამოიწვიოს ანთებითი ცვლილებების განვითარება აღნიშნულ ნაწილებში.
თანდაყოლილი ლოკალიზებული ემფიზემა (თანდაყოლილი წილოვანი ემფიზემა, ჰიპერტროფიული ემფიზემა) – განვითარების მანკი, რომელიც ხასიათდება ფილტვის ნაწილის (როგორც წესი ერთი წილის) პარენქიმის გაჭიმვით. ზოგიერთი ავტორი აღნიშნული მანკის განვითარებას უკავშირებს ბრონქების ხრტილოვანი ელემენტების აპლაზიას, ელასტიური ბოჭკოების, საბოლოო და სასუნთქი ბრონქიოლების გლუვი კუნთების ჰიპოპლაზიას და სხვა დარღვევებს ფილტვის ქსოვილის სტრუქტურულ ერთეულებში, რაც სარქვლოვანი მექანიზმის განვითარების წინაპირობაა, რომელიც, თავის მხრივ, ხელს უწყობს ფილტვების შესაბამისი ნაწილის ზედმეტად გაბერვას.
კლინიკური სურათი ხასიათდება სუნთქვის და გულ–სისხლძარღვთა სისტემის სხვადასხვა ხარისხის უკმარისობის სინდრომებით. გამოყოფენ დეკომპენსირებულ, სუბკომპენსირებულ და კომპენსირებულ ფილტვების თანდაყოლილ ლოკალიზებულ ემფიზემას დეკომპენსირებული თანდაყოლილი ლოკალიზებული ემფიზემის დროს კლინიკური ნიშნები ვლინდება ბავშვის დაბადებისთანავე. ყველაზე ხშირად აღინიშნება ციანოზი, ქოშინი, სუნთქვითი ასიმეტრია, მოუსვენრობა, ხშირი, მშრალი ხველა, კვების დროს ასფიქსიის შეტევები. დიაგნოსტიკაში გადამწყვეტი მნიშბნელობა ენიჭება რენტგენოლოგიურ გამოკვლევას. რეტგენოგრამაზე შეიძლება აღინიშნებოდეს ფილტვის ქსოვილი გამჭვირვალობის მომატება ფილტვის სურათის სრულ გაქრობამდეც კი, შუასაყრის ცდომა (ზოგჯერ მედიასტინური თიაქრის სიმპტომი), ფილტვების ჯანმრთელი ნაწილების კოლაბირება (მათზე ზეწოლა). ამ უკანასკნელი ნიშნის არსებობა ძალიან მნიშვნელოვანია პნევმოთორაქსთან დიფერენციალური დიაგნოსტიკის მიზნით.
სუბკომპენსირებული თანდაყოლილი ფილტვების ლოკალიზებული ემფიზემის შემთხვევაში ზემოთ აღწერილი სიმპტომები ნაკლებად გამოხატულია და 1 წლამდე ასაკის ბავშვებს აღენიშნებათ მხოლოდ მოუსვენრობის დროს, ხოლო მოზრდილ ასაკში – ფიზიკური დატვირთვის დროს.
კომპენსირებული ფილტვების თანდაყოლილი ლოკალიზებული ემფიზემის დროს კლინიკური გამოვლინებები არამუდმივია და გაცილებით სუსტადაა გამოხატული. არც თუ იშვიათად, ფილტვების დაზიანებულ ან კოლაბირებულ ნაწილებში მხოლოდ ანთებითი ცვლილებების განვითარება წარმოადგენს რენტგენოლოგიური გამოკვლევის ჩატარების ჩვენებას, რაც საშუალებას იძლევა აღმოვაჩინოთ აღნიშნული მანკისთვის დამახასიათებელი ცვლილებები ფილტვებში. ფილტვების ლოკალიზებული ემფიზემის დროს ყველაზე ინფორმაციული დიაგნოსტიკური მეთოდია ანგიოპულმონოგრაფია (დეკომპენსირებული ფორმის დროს მისი გაკეთება არ შეიძლება ავადმყოფის ზოგადი მძიმე მდგომარეობის გამო): ფილტვების მომატებული გამჭვირვალობის ზონაში აღინიშნება არასაკმარისად განვითარებული სისხლძარღვოვანი ქსელი, ხოლო ფილტვის კოლაბირებულ ნაწილებში – ერთმანეთთან დაახლოებული სისხლძარღვები. ფილტვისმიერი სისხლმომარაგების რადიონუკლიდური გამოკვლევა ავლენს მის მნიშვნელოვან დაქვეითებას შესაბამის უბნებში.
ფილტვების თანდაყოლილი ლოკალიზებული ემფიზემის მკურნალობის ერთადერთი მეთოდია – ოპერაციული მკურნალობა (დაზიანებული წილის მოცილება). ოპერაციის გაკეთება შესაძლებელია ნებისმიერ ასაკში. პროგნოზი ძირთადად დამოკიდებულია დაზიანების მოცულობაზე.
დამატებითი ფილტვი (წილი, სეგმენტი) ჩვეული სისხლმომარაგებით შესაძლებელია იყოს ნორმალურად ჩამოყალიბებული და ფუნქციონალურად სრულყოფილი. განვითარების ასეთი სახის მანკს კლინიკური ღირებულება არ გააჩნია და მისი აღმოჩენა ხდება შემთხვევით, სხვა მიზეზის გამო გაკეთებული რენტგენოლოგიური გამოკვლევით. თუმცა, უხშირესად, ფილტვის დამატებითი წილის ან სეგმენტის სტრუქტურული ელემენტები განუვითარებელია (ჰიპოპლაზირებული დამატებითი ფილტვი). ასეთ შემთხვევებში კლინიკური გამოვლინებები და მკურნალობის ტაქტიკა იგივეა, რაც ფილტვის ჰიპოპლაზიის შემთხვევაში.
სეკვესტრაცია წარმოადგენს განვითარების მანკს, რომლის დროსაც დამატებით ჰიპოპლაზირებულ წილს ან წილის ნაწილს, რომელიც არ უკავშირდება ძირითადი ფილტვის ბრონქულ ხეს, გააჩნია ავტონომიური სისხლმომარაგება ანომალური არტერიით, რომელიც გამოდის აორტიდან ან მისი ტოტებიდან. ასეთი უბნიდან, ვენური სისხლი, როგორც წესი, ჩაედინება სისხლის მიმოქცევის მცირე წრეში, გაცილებით იშვიათად ზემო ღრუ ვენის სისტემაში. ფილტვის ჰიპოპლაზირებულ ნაწილს ანომალური სისხლმომარაგებით შესაძლებელია გააჩნდეს ერთეული კისტის ან პოლიკისტოზური წარმონაქმნის შესახედაობა, რომელიც განლაგებულია ძირითადი ფილტვის ქსოვილის გარეთ და გააჩნია საკუთარი პლევრის ფურცელი (ფილტვგარეთა სეკვესტრაცია) ან მდებარეობს ძირითადი ფილტვის ქსოვილის სიღრმეში (ფილტვშიგნითა სეკვესტრაცია). ყველაზე ხშირად სეკვესტრაცია ვლინდება ფილტვის ქვედა–მედიალურ ნაწილებში. ლიტერატურაში არის მონაცემები ფილტვის სეკვესტრირებული უბნის მუცლის ღრუში ლოკალიზაციის შესახებ.
კლინიკური ნიშნები ვლინდება ბავშვთა ასაკში დაზიანებულ ან მის მიმდებარე ფილტვის ჯანსაღ ქსოვილში ინფიცირების და ანთებითი პროცესის დართვის შედეგად. კლინიკურ გამოვლინებებს მიეკუთვნება თვითშეგრძნების გაუარესება, ტემპერატურის მომატება, აგრეთვე წილოვანი პნევმონიისთვის დამახასიათებელი ფიზიკალური ნიშნები. ამ თუ იმ სიმპტომის არსებობა დამოკიდებულია არა მარტო ანთებითი ცვლილებების ხარისხზე, არამედ ჰიპოპლაზიის ხასიათზე (მარტივი ან კისტოზური) და დაზიანებული უბნის ლოკალიზაციაზეც (ფილტვშიდა ან ფილტვგარეთა).
ფილტვების სეკვესტრაციის დიაგნოსტირება რთულია. ფილტვშიდა სეკვესტრაციის შემთხვევაში გულმკერდის მიმოხილვით რენტგენოგრამაზე შესაძლებელია აღინიშნებოდეს ფილტვის ქსოვილის სხვადასხვა მოცულობის დაჩრდილვის უბნები, რაც წააგავს პნევმონური ინფილტრაციის ჩრდილებს. მხოლოდ აორტოგრაფიით ან ტომორაფიით ანომალური სისხლძარღვის აღმოჩენა საშუალებას იძლევა ოპერაციამდე დაზუსტდეს დიაგნოზი. მკურნალობა ოპერაციულია – ფილტვის დაზიანებული უბნის მოცილება. პროგნოზი კეთილსაიმედოა და, ძირთადად, დამოკიდებულია პოსტოპერაციული პერიოდის მიმდინარეობაზე.
თანდაყოლილი სოლიტარული კისტა – კისტური წარმონაქმნი, რომელიც განლაგებულია ცენტრალურად (ანუ ფესვის მიმდებარე ზონაში) ან ფილტვის პერიფერიასთან ახლოს. ლიტერატურაში გვხვდება განვითარების აღნიშნული მანკის სხვა სახელწოდებებიც: ბრონქოგენური კისტა, ბრონქული კისტა, რადგანაც კისტური წარმონაქმნების კედლების მიკროსკოპული გამოკვლევის დროს მათში, უმეტეს შემთხვევებში, ვლინდება ბრონქის კედლის ელემენტები – ხრტილოვანი ფირფიტები, ცილინდრული ეპითელიუმი, ელასტიური, კუნთოვანი ბოჭკოები და სხ. როგორც ჩანს, თანდაყოლილი სოლიტარული კისტების წარმოქმნა დაკავშირებულია ფილტვის დამატებითი ჰიპოპლაზირებული წილის (სეგმენტის, სუბსეგმენტის) არსებობასთან, რომელიც მთლიანად არის განცალკევებული ბრონქული ხისგან ან შენარჩუნებული აქვს მასთან კავშირი.
ბრონქულ ხესთან დაუკავშირებელი მცირე ზომის კისტების შემთხვევაში, კლინიკური გამოვლინებები შეიძლება არ აღინიშნებოდეს, ხოლო რენტგენოლოგიურად აღნიშნული პათოლოგიის აღმოჩენა ხდება შემთხვევით. ბრონქულ ხესთან დაკავშირებული კისტების შემთხვევაში კლინიკური სიმპტომები განპირობებულია ბრონქულ ხეში კისტის შიგთავსის ნაწილობრივი დრენირებით: ხველა ნახველის გამოყოფით, აუსკულტაციით მშრალი ხიხინი. კისტის ინფიცირების შემთხვევაში ვითარდება ანთების და ინტოქსიკაციის სიმპტომები (ტემპერატურის მომატება,მოუსვენრობა, მადის დაქვეითება და სხ.). დიდი ზომის, ცენტრალურად განლაგებული კისტები ხშირად დაკავშირებულნი არიან ბრონქულ ხესთან. მათ შესაძლოა გამოიწვიონ ფილტვის უბნებზე ზეწოლა და სუნთქვის უკმარისობის განვითარება. სუნთქვის და გულ–სისხლძარღვთა უკმარისობის ჩამოყალიბება შესაძლებელია განპირობებული იყოს კისტაში სარქვლოვანი მექანიზმის განვითარებით.
ფიზიკალური მონაცემების თავისებურებები დამოკიდებულია კისტის ზომაზე, მისი შიგთავსის ხასიათზე და მოცულობაზე. ასე მაგალითად, დიდი ზომის და დაჭიმული ჰაეროვანი კისტებისთვის დამახასიათებელია დაზინებულ მხარეზე სუნთქვის უფრო მეტად გამოხატული შესუსტება, საწინააღმდეგო მხარეს შუასაყრის ცდომა. (შუასაყრის ცდომის არარსებობის შემთხვევაში დაჭიმული კისტები კლინიკურად შეიძლება გამოვლინდნენ ბავშვის მოუსვენრობით, საკვების მიღებაზე უარის თქმით, რეფლექტორული ღებინებით). თხევადი შიგთავსის კისტები (მათი დიდი ზომების შემთხვევაშიც კი) იშვიათად ვლინდებიან დაჭიმული ჰაეროვანი კისტებისთვის დამახასიათებელი სიმპტომებით; მათთვის დამახასიათებელ ფიზიკალურ ნიშნებს მიეკუთვნება დაზიანების მხარეზე სუნთქვის შესუსტება და პერკუტორული ხმიანობის მოყრუება.
დიაგნოზის დადასტურება ხდება გამოკვლევის რენტგენოლოგიური მეთოდების მეშვეობით. გულმკერდის მიმოხილვით რენტგენოგრამაზე შესაძლებელია აღმოვაჩინოთ მკვეთრი კონტურების მქონე, ჰაეროვანი კისტური წარმონაქმნი. ღრუში სითხის დონე მეტყველებს ღრუს შიგთავსის ნაწილობრივ დრენირებაზე ბრონქული ხის მეშვეობით.
მკვეთრი კონტურების ჰომოგენური დაჩრდილვის შემთხვევაში აუცილებელია დიფერენციალური დიაგნოზის გატარება ფილტვების პარაზიტულ კისტასთან (უხშირესად ექინოკოკურთან) და სიმსივნესთან. რენტგენოგრაფია ორ პოზიციაში, პოლიპოზიციური რენტგენოსკოპია და ტომოგრაფია საშუალებას იძლევიან დაზუსტდეს წარმონაქმნის ლოკალიზაცია. ასეთ შემთხვევებში არანაკლებ ინფორმაციულ ფასეულობას წარმოადგენს ანგიოპულმონოგრაფია და ბრონქოგრაფია. ექინოკოკოზის დიაგნოზის დაზუსტება ხდება ეპიდემიოლოგიური ანამნეზის, დადებითი სეროლოგიური რეაქციების, ულტრაბგერითი გამოკვლევისას ღვიძლში კისტების აღმოჩენის მეშვეობით.
სიმსივნისგან შიგთავსით სავსე კისტის დიფერენცირების და მისი მიმდინარეობის პროგნოზირების (გაზრდა, დაჩირქება, გასკდომა) შეუძლებლობა წარმოადგენს ოპერაციული მკურნალობის საფუძველს. უხშირესად ოპერაციული ჩარევა მოიცავს მხოლოდ კისტის ან მასთან ერთად ფილტვის უბნის (სეგმენტის, წილის) მოცილებას. პროგნოზი კეთილსაიმედოა.
არტერიულ–ვენური ფისტულები – ფილტვების არტერიების და ვენების ტოტებს შორის პათოლოგიური კავშირი – მიეკუთვნებიან ემბრიონული განვითარების ადრეულ ეტაპებზე ფილტვების სისხლძარღვოვანი სისტემის დარღვევებით განპირობებული ანგიოდისპლაზიის ვისცერალურ ფორმას. ფისტულების ლიკალიზაცია მრავალფეროვანია; უხშირესად ისინი განლაგებულნი არიან ფილტვის პარენქიმაში.
კლინიკური გამოვლინებები დამოკიდებულია ფისტულების სიდიდეზე, ლოკალიზაციაზე და ხასიათზე. მსხვილ სისხლძარღვებს შორის კავშირების არსებობის შემთხვევაში წინა პლანზე გამოდის ჰემოდინამიკის დარღვევები, რაც გამოიხატება ციანოზით, ქოშინით, საერთო სისუსტით, თავბრუსხვევით, ზოგჯერ სისხლიანი ხველით. ქრონიკულ ჰიპოქსემიას თან სდევს კონპენსატორული პოლიციტემია და პოლიგლობულია, სისხლის შედედების უნარის დაქვეითება, რაც, თავის მხრივ, ხელს უწყობს ფილტვისმიერი სისხლდენების განვითარებას. ქრონიკული ჰიპოქსიის შედეგად შესაძლებელია აღინიშნებოდეს სიმაღლეში და ფიზიკურ განვითარებაში ჩამორჩენა. ზოგჯერ ფილტვებში მოისმინება სისხლძარღვოვანი ხმიანობა.
რენტგენოლოგიური სურათი დამოკიდებულია დაზიანების ზომებზე. ყველაზე დამახასიათებელ სიმპტომს წარმოადგენს ფილტვის ქსოვილში სხვადასხვა ზომის, ფორმის და ინტენსივობის დაჩრდილვის უბნების არსებობა. ანგიოპულმონოგრაფიის მეშვეობით შესაძლებელია დადგინდეს ფისტულის ლოკალიზაცია და შუნტირების ხარისხი.
მკურნალობა ოპერაციულია – ფილტვის დაზიანებული უბნის რეზექცია. პროგნოზი ძირითადად დამოკიდებულია დაზიანების მოცულობაზე, აგრეთვე სხვა ორგანოებში სისხლძარღვების განვითარების შესაბამისი მანკების არსებობა–არარსებობაზე.
ახალშობილთა პნევმოპათიები მოიცავს ფილტვების ატელექტაზს, ჰიალინურ–მემბრანულ დაავადებას და შეშუპებით–ჰემორაგიულ სინდრომს, რაც განპირობებულია სურფაქტანტის დეფიციტით. აღნიშნული პათოლოგია გვხვდება დღენაკლულ და მოუმწიფებელ დროულ ახალშობილებში სიცოცხლის პირველივე საათებში.
გენეტიკურად განპირობებული დაავადებები. აღნიშნულ დაავადებებს შორის ყველაზე დიდი მნიშვნელობა ენიჭება მუკოვისციდოზის ფილტვისმიერ გამოვლინებებს, აგრეთვე პროტეაზის ინჰიბიტორების, ძირითადად α1–ანტიტრიპსინის, მემკვიდრეობით დეფიციტს. α1–ანტიტრიპსინის უკმარისობის დროს ლეიკოციტარული, მაკროფაგული, პანკრეასული და ბაქტერიული წარმოშობის, ჭარბი რაოდენობით პროტეაზების მიერ ხდება ფილტვის ქსოვილის უწვრილესი სტრუქტურების დაშლა. დაავადება გადაეცემა აუროსომურ–რეცესიული ტიპით. დაავადების ჰომოზიგოტური ფორმები გვხვდება სიხშირით 1:10 000, მათ თან სდევს α1–ანტიტრიპსინის დონის დაქვეითება ნორმის 25%–მდე და უფრო დაბლა, რაც იწვევს ფილტვების პროგრესირებადი ემფიზემის განვითარება ახალგაზრდა ასაკში. მუტანტური გენის ჰეტეროზიგოტული მტარებლობის შემთხვევაში (რაც გაცილებით ხშირია), პროტეაზების ინჰიბიტორის დონე შეადგენს ნორმის 75–80%, რაც არ იწვევს გამოხატული ემფიზემის განვითარებას, მაგრამ, როგორც ჩანს, გარკვეული როლი გააჩნია ფილტვების ზოგიერთი თანდაყოლილი დაავადების პათოგენეზში. α1–ანტიტრიპსინის დეფიციტის შემთხვევაში ყველაზე ეფექტურია სინთეზური α1–ანტიტრიპსინით ჩანაცვლებითი თერაპია. აღწერილია პროტეაზას ბუნებრივი ინჰიბიტორებით (კონტრიკალი, გორდოქსი), კალიკრეინ–კინინური სისტემის ინჰიბიტორებით (პარმიდინი), აგრეთვე ანდროგენებით მკურნალობის მცდელობები. დაავადების ჰომოზიგოტური ფორმების პროგნოზი, როგორც წესი, არაკეთილსაიმედოა.
პოსტი წარმოადგენს, ლალი დათეშიძისა და არჩილ შენგელიას სამედიცინო ენციკლოპედიის ნაწილს. საავტორო უფლებები დაცულია.
- გაფრთხილება
- წყაროები: 1. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ. “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. თბილისი, 2005. “ტექინფორმის” დეპონენტი N: 1247. თეიმურაზ ჩიგოგიძის რედაქციით. 2. დათეშიძე ლალი, შენგელია არჩილ, შენგელია ვასილ; “ქართული სამედიცინო ენციკლოპედია”. მეორე დეპო-გამოცემა. ჟურნალი “ექსპერიმენტული და კლინიკური მედიცინა”. N: 28. 2006. დეპონენტი პროფესორ თეიმურაზ ჩიგოგიძის საერთო რედაქციით.
.